Interv Akut Kardiol. 2014;13(2):87-91

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Luděk Haman
1 . interní kardioangiologická klinika, FN v Hradci Králové a UK v Praze, LF v Hradci Králové

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory patří mezi geneticky podmíněné kardiomyopatie, nejčastěji s autozomálně dominantní dědičností.

Primárně postihuje pravou komoru srdeční, ale může postihovat i levou komoru srdeční a vést k oboustrannému srdečnímu selhání, komorovým

tachyarytmiím a náhlé srdeční smrti. Patologicky je charakterizována atrofií myokardu a náhradou myokardu tukovou a fibrózní tkání.

Diagnostika je složitá díky širokému spektru fenotypových variací, a proto byla vytvořena diagnostická kritéria kombinující anamnestická

data, nálezy na EKG, ultrazvuku srdce a magnetické rezonanci. Základem diagnostického přístupu je časná detekce onemocnění, riziková

stratifikace a screening příbuzných. V terapii je zásadní prevence náhlé srdeční smrti, tj. léčba arytmií a implantace kardioverteru-defibrilátoru.

Klíčová slova: arytmogenní kardiomyopatie pravé komory, kardiomyopatie, náhlá srdeční smrt, komorová tachykardie

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a genetic form of cardiomyopathy usually transmitted with an autosomal dominant

pattern. It primary affects the right ventricle, but may involve also left ventricle and lead to biventricular heart failure, ventricular tachyarrhythmia’s

and sudden cardiac death. Pathologically is characterized by myocardial atrophy and fibro-fatty replacement. Diagnosis is difficult

due to broad spectrum of phenotypic variations, therefore diagnostic criteria combined history, electrocardiography, echocardiography and

magnetic resonance imaging have been developed. Basic diagnostic evaluation is early detection, risk stratification and family screening.

Main therapeutic goal is sudden cardiac death prevention – treatment of arrhythmias and cardioverter-defibrilator implantation.

Keywords: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, sudden cardiac death, ventricular tachycardia

Zveřejněno: 15. květen 2014  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Haman L. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. Interv Akut Kardiol. 2014;13(2):87-91.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Blomstrőm-Lundqvist C, Sabel KG, Olsson SB. A long term follow up of 15 patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Br Heart J 1987; 58(5): 477-488. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Manyari DE, Klein GJ, Gulamhusein S, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a generalized cardiomyopathy? Circulation 1983; 68(2): 251-257. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Pinamonti B, Sinagra G, Salvi A, et al. Left ventricular involvement in right ventricular dysplasia. Am Heart J 1992; 123(3): 711-724. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Halogen C, Beaufils P, Azancot I, Baudouy P, Manne B, Slama R. Recurrent ventricular tachycardia due to right ventricular dysplasia. Association with left ventricular anomalies. Arch Mal Coeur Vaiss 1981; 74(9): 113-118.
    5. Nava A, Canciani B, Daliento L, et al. Juvenile sudden death and effort ventricular tachycardias in a family with right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol 1988; 21(2): 111-126. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Corrado D, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: clinical impact of molecular genetic studies. Circulation 2006; 113(13): 1634-1637. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Thiene G, Nava A, Corrado D, Rossi L, Pennelli N. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988; 318(3): 129-133. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. McKoy G, Protonotarios N, Prosby A, et al. Identification of a deletion in plakoglobin in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with palmoplantar keratoderma and wooly hair (Naxos disease). Lancet 2000; 355(9221): 2119-2124. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Basso C, Thiene G, Corrado D, Angelini A, Nava A, Valente M. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Dysplasia, dystrophy, or myocarditis? Circulation 1996; 94(5): 983-991. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Nava A, Thiene G, Canciani B, et al. Familial occurrence of right ventricular dysplasia: a study involving nine families. J Am Coll Cardiol 1988; 12(5): 1222-1228. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Calabrese F, Basso C, Carturan E, Valente M, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: is there a role for viruses? Cardiovasc Pathol 2006; 15(1): 11-17. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Thiene G, Corrado D, Nava A, et al. Right ventricular cardiomyopathy: is there evidence of an inflammatory etiology? Eur Heart J 1991; 12(SupplD): 22-25. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Rampazzo A, Nava A, Erne P, et al. A new focus for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD2) maps to chromosome 1q42-q43. Hum Mol Genet 1995; 4(11): 2151-2154. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Rampazzo A, Nava A, Malacrida S, et al. Mutation in human desmoplakin domain binding to plakoglobin causes a dominant form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Hum Genet 2002; 71(5): 1200-1206. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. van Tintelen JP, Entius MM, Bhuiyan ZA, et al. Plakophilin-2 mutations are the major determinant of familial arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circulation 2006; 113(13): 1650-1658. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet 2009; 373(9671): 1289-1300. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Tiso N, Stephan DA, Nava A, et al. Identification of mutations in the cardiac ryanodine receptor gene in families affected with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 2 (ARVD2). Hum Mol Genet 2001; 10(3): 189-194. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Corrado D, Basso C, Thiene G, et al. Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 1997; 30(6): 1512-1520. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Dalal D, Nasir K, Bomba C, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a United States experience. Circulation 2005; 112(25): 3823-3832. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Nava A, Thiene G, Canciani B, et al. Clinical profile of concealed form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy presenting with apparently idiopathic ventricular arrhythmias. Int J Cardiol 1992; 35(2): 195-206. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Daliento L, Turrini P, Nava A, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy on young versus adult patients: similarities and differences. J Am Coll Cardiol 1995; 25(3): 655-664. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994; 71(3): 215-218. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Circulation 2010; 121(13): 1533-1541. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Nasir K, Bomba C, Tandri H, et al. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. Circulation 2004; 110(12): 1527-1534. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Basso C, Thiene G. Adipositas cordis, fatty infiltration of the right ventricle, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Just a matter of fat? Cardiovasc Pathol 2005; 14(1): 37-41. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2006; 48(5): e247-346. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Leclerq JF, Potenza S, Mason-Blanche P, Chastang C, Coumel P. Determinants of spontaneous occurrence of sustained monomorphic ventricular tachycardia in right ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol 1996; 28(3): 720-724. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Furlanello F, Bertholdi A, Dallago M, et al. Cardiac arrest and sudden death in competitive athletes with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21(1Pt2): 331-335. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Richter T, Borggrefe M, Haverkamp W, Chen X, Breithardt G. Efficacy of antiarhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible ventricular tachycardia. Circulation 1992; 86(1): 29-37. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Marcus GM, Glidden DV, Podonsky B, et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a report from the North American ARVC registry. J Am Coll Cardiol 2009; 54(7): 609-615. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Tracy CM, Epstein AE, Darbar D, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. J Am Coll Cardiol 2013; 61(3): e6-75. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Corrado D, Leoni L, Link MS, et al. Implantable cardioverter-defibrilator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ dysplasia. Circulation 2003; 108(25): 3084-3091. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Corrado D, Calkins H, Link MS, et al. Prophylactic implantable-defibrilator in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia. Circulation 2010; 122(12): 1144-1152. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Moss AJ, Schuger C, Beck CA, et al. Reduction in inappropriate therapy and mortality through ICD programming. N Engl J Med 2012; 367(24): 2275-2283. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Corrado D, Basso C, Pilichou K, Thiene G. Molecular biology and clinical management of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart 2011; 97: 530-539. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Hrošová M, Fiala M, Škňouřil L, et al. Long-term results of catheter ablation for ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Cor et Vasa 2013; 55: e15-e24. Přejít k původnímu zdroji...
    37. Garcia FC, Bazan V, Zado ES, Ren JF, Marchlinski FE. Epicardial substrate and outcome with epicardial ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2009; 120(5): 366-375. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Intervenční a akutní kardiologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.