Interv Akut Kardiol. 2009;8(2):81-86

Plicní arteriální hypertenze

MUDr. Pavel Jansa1, David Ambrož1, Pavel Poláček1, Jana Marešová1, Ludmila Jelínková1, Michael Aschermann2, Aleš Linhart1
1 Centrum pro plicní hypertenzi, II. interní klinika kardiologie a angiologie, VFN a 1. LF UK, Praha
2 II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN, Praha

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně

familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění,

vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Změny na úrovni plicní mikrocirkulace vedou u PAH k rozvoji

prekapilární plicní hypertenze, která bez léčby rychle progreduje, vede k pravostrannému srdečnímu selhání a posléze k úmrtí nemocného.

Až do poloviny 90. let 20. století terapeutické postupy používané u PAH (léčba srdečního selhání, nespecifická vazodilatační a případně

antikoagulační léčba) nebyly příliš úspěšné. Situace se významně změnila zavedením intravenózního prostacyklinu do léčby PAH, později

zavedením jeho analog a perorálně podávaných antagonistů receptorů pro endotelin a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Vedle monoterapie

se v posledních letech specifické vazodilatační léky u PAH podávají nejen v monoterapii, ale také v kombinačních schématech.

Specifická farmakoterapie signifikantně zlepšuje nejen symptomy a funkční zdatnost nemocných, ale rovněž jejich prognózu. Velkým

problémem zůstává pozdní diagnóza PAH. Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie. Základním vyšetřením

sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno

pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Trendem

v péči o nemocné s PAH je její centralizace. V ČR je péče o tyto pacienty soustředěna na II. interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice

a 1. LF UK v Praze a na Klinice kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze.

Klíčová slova: plicní arteriální hypertenze, prostacyklin, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5.

Pulmonary arterial hypertension

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is primary diasease of pulmonary arterioles, which arises from unknown causes (idiopathic and

familiar PAH) or it is associated with known cause (connective tissue diseases, liver diseases, congenital heart diseases, HIV infection,

anorexigen intake). Changes in the pulmonary circulation lead to precapillary pulmonary hypertension, which progresses quickly without

therapy, leads to right heart failure and death. Up to the mid-nineties the therapeutic procedures used in PAH (treatment of heart

failure, nonspecific vasodilator and anticoagulant therapy) have not been successful. The introduction of intravenous prostacyclin and

later its analogs and the orally administered endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase-5 inhibitors changed the situation

significantly. In recent years the specific vasodilator therapy is used not only as monotherapy but also as combination therapy. Specific

pharmacotherapy significantly improves not only symptoms and functional capacity, but also prognosis of the patients. The late diagnosis

of PAH remains as important problem. The cause of this problem is late and nonspecific manifestation of the symptoms. The basic

assessment used to detect PAH is doppler echocardiography. Echocardiography should be regularly performed in patients with increased

risk of PAH. The right heart catheterization is necessary to establish definitive diagnosis. Centralization is trend in the management of

patients with PAH. In the Czech Republic the treatment of PAH is centralized on 2nd Internal Clinic of the General University Hospital and

Charles University in Prague and on the Cardiology Clinic of Institute of Clinical and Experimental Medicine in Prague.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, prostacyclin, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors.

Zveřejněno: 1. květen 2009  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Jansa P, Ambrož D, Poláček P, Marešová J, Jelínková L, Aschermann M, Linhart A. Plicní arteriální hypertenze. Interv Akut Kardiol. 2009;8(2):81-86.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 5S-12S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Nichols WC, Koller DL, Slovis B, et al. Localization of the gene for familial primary pulmonary hypertension to chromosome 2q31-32. Nat Genet 1997; 15: 277-280. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Trembath RC, Thomson JR, Machado RD, et al. Clinical and molecular genetic features of pulmonary hypertension in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med 2001; 345: 325-334. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Simonneau G, Fartoukh M, Sitbon O, et al. Primary pulmonary hypertension associated with the use of fenfluramines derivatives. Chest 1998; 114: Suppl 3: 195S-199S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Mukerjee D, St George D, Coleiro B, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003; 62: 1088-1093. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, et al. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern Med 1998; 128: 745-755. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. D´Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. McLaughlin VV, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension. Circulation 2006; 114: 1417-1431. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 111: 3105-3111. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Badesch DB, McLaughlin VV, Delcroix M, et al. Prostanoid therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 56S-61S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 800-804. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Galie N, Rubin LJ, Hoeper MM, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093-2100. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Barst RJ, Langleben D, Frost A, et al for the STRIDE-1 study group. Sitaxsentan therapy for pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2004; 169: 441-447. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Galie N, Badesch D, Oudiz R, et al. Ambrisentan therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 529-535. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2005; 353: 2148-2157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Doyle RL, McCrory D, Channick RN, et al. Surgical treatments/interventions for pulmonary arterial hypertension. Chest, 2004; 126: 63S-71S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Intervenční a akutní kardiologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.