Interv Akut Kardiol. 2016;15(4):172-176 | DOI: 10.36290/kar.2016.034

Chronická tromboembolická plicní hypertenze

Pavel Jansa1, David Ambrož1, Jan Kuchař1, Michael Aschermann1, Aleš Linhart1, Jaroslav Lindner2
1 II. interní klinika kardiologie a angiologie, Centrum pro plicní hypertenzi,
Všeobecná fakultní nemocnice a 1. lékařská fakulta UK, Praha
2 II. chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie, Všeobecná fakultní nemocnice a 1. lékařská fakulta UK, Praha

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici ≥25 mmHg. Chronická tromboembolická plicní

hypertenze (CTEPH) představuje její třetí nejčastější příčinu. Je způsobena jednak perzistující trombotickou obstrukcí plicních tepen,

a pak periferní cévní remodelací. Důsledkem je vzestup plicní cévní rezistence vedoucí k zatížení pravé komory srdeční a k pravostrannému

srdečnímu selhání. Klíčovým zobrazovacím vyšetřením sloužícím k detekci CTEPH je ventilačně-perfuzní plicní scintigrafie.

K definitivnímu průkazu onemocnění slouží CT angiografie a konvenční angiografie spolu s invazivním hemodynamickým vyšetřením.

Většina pacientů s CTEPH je léčitelná a mnohdy vyléčitelná chirurgickou plicní endarterektomií (PEA). Potenciálními kandidáty

specifické vazodilatační léčby jsou pacienti s inoperabilní CTEPH pro periferní postižení a nemocní s přetrvávající plicní hypertenzí

po PEA. V minulosti se v randomizovaných klinických studiích nepodařilo doložit příznivý efekt iloprostu, sildenafilu a bosentanu

u těchto nemocných. Prvním lékem, jehož účinnost v této indikaci se podařilo prokázat, je stimulátor solubilní guanylátcyklázy riociguat.

V selektovaných případech se v léčbě uplatňuje také balonková angioplastika a transplantace plic.

Klíčová slova: chronická tromboembolická plicní hypertenze, ventilačně-perfuzní plicní scintigrafie, plicní endarterektomie, farmakoterapie, riociguat

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Pulmonary hypertension is a syndrome characterized by a mean pulmonary artery pressure which exceeds 25 mm Hg. Chronic thromboembolic

pulmonary hypertension (CTEPH) represents its third leading cause. CTEPH is caused by both persistent thrombotic obstruction

of the pulmonary arteries and peripheral vascular remodelling. As a result, pulmonary vascular resistance increases, leading to right

ventricular overload and right-sided heart failure. Ventilation/perfusion lung scintigraphy is a crucial imaging modality for detecting

CTEPH. CT angiography and conventional angiography along with invasive haemodynamic assessment are used for the definitive

diagnosis of the disease.The majority of patients with CTEPH are treatable and often curable with surgical pulmonary endarterectomy

(PEA). Patients with inoperable CTEPH due to peripheral involvement and those with persistent pulmonary hypertension after PEA are

potential candidates for specific vasodilator therapy. Previous randomized clinical trials have failed to show a beneficial effect of iloprost,

sildenafil, and bosentan in these patients. Riociguat, a soluble guanylate cyclase stimulator, is the first drug the efficacy of which has

been demonstrated for this indication. In selected cases, treatment also involves balloon angioplasty and lung transplantation.

Keywords: chronic thromboembolic pulmonary hypertension, ventilation/perfusion lung scintigraphy, pulmonary endarterectomy,

Zveřejněno: 1. prosinec 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Jansa P, Ambrož D, Kuchař J, Aschermann M, Linhart A, Lindner J. Chronická tromboembolická plicní hypertenze. Interv Akut Kardiol. 2016;15(4):172-176. doi: 10.36290/kar.2016.034.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-D99. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Pengo V, Lensing AWA, Prins MH, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004; 350: 2257-2264. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Lang IM, Kerr K. Risk factors for CTEPH. Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 568-570. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Gali? N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J. 2015; 46(4): 903-975. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Kreitner KF, Kunz RP, Ley S, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension - assessment by magnetic resonance imaging. Eur Radiol 2007; 17: 11-21. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) Results From an International Prospective Registry. Circulation 2011; 124(18): 1973-1981. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Mayer E, Jenkins D, Lindner J, et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 141: 702-710. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Madani MM, Jamieson SW. Technical advances of pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 2006; 18: 243-249. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Madani M, Lang IM. Update on Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Circulation. 2014; 130: 508-518. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. Eur Respir J. 2013; 41(4): 985-990. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002; 347: 322-329. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Suntharalingam J, Treacy CM, Doughty NJ, et al. Long-term use of sildenafil in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. CHEST 2008; 134: 229-236. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Jais X, D'Armini AM, Jansa P, et al. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 2127-2134. Přejít k původnímu zdroji...
    14. Stasch JP, Pacher P, Evgenov OV. Soluble guanylate cyclase as an emerging therapeutic target in cardiopulmonary disease. Circulation. 2011; 123: 2263-2273. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Ghofrani HA, D'Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-329. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Simonneau G, D'Armini AM, Ghofrani HA, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J 2015; 45: 1293-1302. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Voorburg JA, Cats VM, Buis B, et al. Balloon angioplasty in the treatment of pulmonary hypertension caused by pulmonary embolism. Chest. 1988; 94(6): 1249-1253. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Ogo T. Balloon pulmonary angioplasty for inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Curr Opin Pulm Med. 2015; 21(5): 425-431. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Intervenční a akutní kardiologie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.