Interv Akut Kardiol. 2008;7(3):100-105

Hypertrofická kardiomyopatie - současné možnosti léčby

Miroslav Brtko¹, Josef Šťásek³, Jan Vojáček^2,3, et al

¹ Kardiochirurgická klinika LF UK a Kardiocentrum FN Hradec Králové

² I. interní klinika Fakultní nemocnice v Hradci Králové

³ Kardiocentrum dospělých, oddělení invazivní kardiologie interní kliniky 2. LF UK a FN Motol, Praha

Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je autozomálně dominantní onemocnění s prevalencí 0,2 %, vyznačující se většinou asymetrickou hypertrofií stěn (> 15 mm) levé komory (LK). V počátečních stadiích onemocnění je dutina LK malá, LK je hyperkontraktilní. Klinicky závažnější je obstruktivní forma (dynamická subvalvární, midventrikulární nebo apikální obstrukce), která má dle některých autorů horší prognózu. Doposud je známo cca 200 mutací na cca 10 genech, které mohou způsobovat toto onemocnění. K popisu HKMP se používá buď Gregorova nebo Maronova klasifikace.

Symptomatologie a prognóza HKMP jsou velmi různorodé – od asymptomatického průběhu až po náhlou smrt. U některých pacientů se objeví fibrilace síní nebo mozková příhoda, nejčastějšími příznaky však jsou angina pectoris, námahová dušnost nebo synkopa. Cca u 5 % nemocných se rozvine systolická dysfunkce LK se srdečním selháním (tzv. „burned-out“ fáze). Mortalita je udávána v rozmezí 1 % až 6 %. Nejrizikovější jsou pacienti s resuscitovanou srdeční zástavou nebo spontánní setrvalou komorovou tachykardií v anamnéze, pacienti s rodinou anamnézou náhlé smrti, s maligním genotypem nebo „nevysvětlitelnou“ synkopou, nemocní s výraznou hypertrofií septa (> 30 mm), s abnormální reakcí tlaku při zátěži nebo s nesetrvalou komorovou tachykardií při Holterově monitorování.

Obstruktivní forma se vyznačuje klidovým nebo provokovaným gradientem > 30 mm Hg. Pacienti s obstruktivní formou mají 2 × vyšší riziko úmrtí, 4 × vyšší riziko mozkové příhody a srdečního selhání a vyšší riziko progrese onemocnění do NYHA třídy III a IV.

Při léčbě tohoto onemocnění lze zvolit konzervativní terapii (betablokátory, bradykardizující kalciové blokátory, disopyramid), A-V sekvenční stimulaci, chirurgickou myektomii nebo alkoholovou septální ablaci. V léčbě obstruktivní formy je nejúčinnější chirurgická nebo katetrizační léčba. Chirurgická léčba se provádí od 60. let minulého století (operace dle Morrowa). Chirurgická léčba má nízkou mortalitu (1–2 %), při dlouhodobém sledování pacientů dochází k zmírnění symptomatologie, ke zmenšení frekvence synkop, k zlepšení tolerance námahy a ke zmenšení levé síně. Alkoholová septální ablace se provádí 13 let s obdobnou mortalitou a výrazným zmírněním symptomatologie u více než 90 % pacientů.

Klíčová slova: hypertrofická kardiomyopatie, alkoholová septální ablace, septální myektomie

Zveřejněno: 20. prosinec 2008  Zobrazit citaci